¡Bienvenidos a nuestro blog!
Somos tres maestras de Educación Primaria, estudiantes del Máster de Educación Especial en la Universidad de Valencia, con muchas ganas de hacer de la escuela un lugar para todos.
Os dejamos con nuestro blog sobre el Síndrome de Prader-Willi.
Esperamos que os sea de interés y ayuda.
Dar la bienvenida a la familia a un nuevo miembro con discapacidad, provoca una situación confusa y difícil de afrontar para cada uno de sus miembros, existen diferentes etapas para adaptarse a una discapacidad donde la familia sufre: Incertidumbre, shock, negación, depresión o duelo... a los padres desbarata sus expectativas pero poco a poco la familia irá restructurándose y adaptándose a la nueva situación.
En nuestro caso nos centraremos en personas con SPW, donde la familia desempeñará un papel fundamental en el desarrollo de su vida en sus patrones de alimentación.
La actitud positiva de los padres, hace posible la aceptación de los hermanos ya que estos imitarán la actitud que ven en casa.
El siguiente libro, A veces me enfado a ve es me alegro... de pertenecer a una família Prader-Willi, recoge una historia familiar contada a partir de una niña, Sara, sobre su hermano Matt, con síndrome de Prader-Willi, "nació con un problema especial y por eso su estómago tiene siempre mucha hambre".
Recoge los sentimientos y preocupaciones de una niña respecto a su hermano con PW, "me gustaría tener una varita mágica para curarle", ya que le resulta difícil adaptarse a los comportamientos de él, sus comidas y sus rabietas, pero aún así pasan momentos muy felices juntos.
Se siente orgullosa de él, "hay una cosa que yo no cambiaría por nada: ¡El que Matt sea mi hermano!".
Si os ha parecido interesante os animo a descubrir el día a día con todas las experiencias que vive esta niña que pertecene a una familia PW.
La hipotonía estará siempre presente en las personas con SPW y por ello el ejercicio es clave. Si han sido tratados con la hormona de crecimiento, cuando crezcan tendrán un buen tono muscular, y esto les hará más fácil la realización de ejercicio, por el contrario si no han sido tratados con dicha hormona, les costará más realizarlo. Aún así es importante motivarlos de manera que vean los beneficios que tiene sobre ellos el deporte, además es importante tener en cuenta las preferencias de cada uno e inculcar el deporte desde que son pequeños de manera que lo adquieran como una rutina y se puedan integrar fácilmente. Para ellos puede ser un estímulo que algún miembro de su familia realice ejercicio con él, estará más predispuesto y además servirá para favorecer la relación entre ellos. Uno de los deportes que les suele gustar a muchos PW es la natación y a menudo la suelen practicar desde que son muy pequeños.
Uno de los problemas que suelen tener las personas con este síndrome es la pasividad, por eso hay que luchar para que sean más activos realizando además de deporte, pequeños ejercicios con la familia, como ir a comprar, dar un paseo, etc.
Normas generales para realizar ejercicios en casa:
- Los ejercicios deben realizarse siempre a la misma hora, sin prisa para hacerlos.
- Realizarse en un ambiente confortable, con buena temperatura, luz y música suave.
- En principio se harán menos repeticiones de los ejercicios y se harán aumentando conforme esté más capacitado para realizar el ejercicio.
- Utilizar ropa cómoda.
- Se deben realizar todos los días incluyendo el fin de semana.
- Realizar estiramientos al finalizar los ejercicios.
Ejemplos de ejercicios:
- Decúbito supino (Boca arriba)
1. Flexionar la pierna derecha al máximo. Descansar.Estirar la pierna. Repetir con la pierna izquierda.
- Decúbito prono (Boca abajo) 1. Levantar alternativamente las dos piernas, haciéndolo muy despacio.
- Posición cuadrúpeda (A cuatro patas)
1. Levantar de forma alternativa un brazo extendiéndolo hacia delante.
A continuación, un vídeo en el que podemos observar y coger ideas para hacer ejercicio con personas PW. El vídeo es de un campamento que realizó la Asociación Madrileña para el Síndrome de Prader Willi y los ejercicios que realizan están inspirados en el Taichi.
Un factor fundamental para una educación de calidad, es la individualización de la enseñanza, es decir, una educación ajustada a las necesidades y habilidades propias de cada alumno.
Sus puntos fuertes son...
La memoria a largo plazo: una vez que aprenden una información, son muy buenos para su retención.
El lenguaje receptivo: entienden mejor de lo que se expresan.
La facilidad para el aprendizaje visual: los materiales de base visual (vídeos, fotografías, ...) muy útiles para reforzar la enseñanza verbal.
La facilidad para la lectura: suelen ser excelentes lectores y leen por placer.
Sus flaquezas son...
El lenguaje expresivo: existe un retraso debido a la hipotonía, y se requiere el apoyo logopédico.
Déficits en el procesamiento y la memoria auditiva a corto plazo: dificultades para recordar cadenas de información.
Las escasas habilidades motoras, finas y gruesas.
La dificultad para desarrollar amistades: aunque suelen ser sociables y extrovertidos, presentan dificultades en la relación con sus iguales.
¿Cómo actuar en la escuela?
Por lo referente a la escolarización del alumnado con Síndrome de Prader-Willi, El principio de inclusión, equidad e integración educativa que defiente nuestra actual Ley Orgánica 2/2006 de 3 de mayo de Educación (L.O.E), todos los alumnos tienen derecho a recibir una educación de calidad en centros ordinarios, siempre que éstos puedan dar respuesta ajustada a sus características personales.
No obstante, existen varias alternativas para la educación de estos niños y la mejor opción dependerá siempre de las características del niño y de los sistemas que cada centro sea capaz de ofrecer. Además, y dado que las necesidades suelen varias con el tiempo, es conveniente realizar periódicamente revisiones del modelo escolar.
La sexualidad ha sido un tema tabú a lo largo de los tiempos en nuestra sociedad, esto ha ido evolucionando sobretodo en las últimas décadas y ha dejado de ser un tema oculto para ser un tema que se trata habitualmente en las escuelas, medios de comunicación, etc. Esta cuestión es importante abordarla también desde el ámbito de la discapacidad puesto que el derecho a la sexualidad está reconocido para ellos, pero todavía existen muchos tabús al respecto.
En el caso del Síndrome de Prader Willi no hay muchos datos sobre sexualidad, pero lo que sí sabemos es que biológicamente estas personas sufren de hipogonadismo, es decir tienen los órganos sexuales poco desarrollados. A nivel hormonal hay pocos datos sobre si están o no influenciados, como cualquier otra persona, por el deseo y la atracción, pero el hipogonadismo afecta a la libido y al desarrollo de una sexualidad "normal". Esto no quiere decir que las personas con el Síndrome de Prader Willi no puedan vivir su sexualidad, debido a que la sexualidad es un término amplio en el que entran los sentimientos, el afecto, las relaciones con los demás y dentro de las relaciones íntimas entran los besos, las caricias, los abrazos, ser escuchado, etc. Por tanto aunque no se conozcan muchos datos sobre el sexo en personas PW, entendemos que las cuestiones anteriormente nombradas sí que son posibles para ellos y que tienen necesidad y derecho a vivirlas como cualquier otra persona.
A falta de estudios, las familias con personas que padecen este síndrome comentan que a ellos también les gusta gustar, les gustan otras personas, besar y ser besadas, conocer su cuerpo e incluso la masturbación. Por todo esto es importante no considerar a las personas PW y con cualquier otra discapacidad cognitiva como "angelitos", es decir seres asexuados, puesto que como ya hemos visto no lo son. Además, se conocen dos casos en los que dos mujeres PW han sido madres.
Por todo esto, vemos necesaria una educación sexual para las personas con este síndrome que debe ser acorde con su edad y debe ser entendida como un modo de proporcionar a estas personas la libertad de disfrutar de su sexualidad con conocimiento sobre ella.
Por último, adjuntamos un vídeo que no está centrado en personas con PW sino en personas con discapacidad cognitiva en general, en el que se explica un proyecto llevado a cabo por el Instituto Valenciano de Atención al Discapacitado (IVADIS) con el propósito de ofrecer la posibilidad a las personas con discapacidad cognitiva de ser autónomas, libres y con derecho a tener intimidad y poder vivir así una vida sexual sana y normalizada.
A partir de esta noticia nos despierta el interés por conocer más sobre el mundo de los medicamentos para este tipo de personas. Además debemos conocer sus resultados tanto positivos como negativos, así como sus contraindicacione, ya que el tratamiento farmacológico hasta la fecha no elimina por completo las dificultades de comportamiento.
Es curioso que según el VADEMECUM, DURATOBAL se utiliza en el tratamiento de mujeres que acaban de tener un niño por cesárea, se encarga de contraer el útero y reduce el riesgo de sangrado.
Sin embargo, nos muestra este diccionario de medicamentos, el uso de los siguientes:
GENOTONORM: Es una hormona recombinante de crecimiento humano (también conocida como somatropina). Tiene la misma estructra que la hormona de crecimiento humana.
OMNITROPE: Es una hormona de crecimiento humano, elaborada mediante un método conocido como "tecnología de ADN recombinante".
En ambos medicamentos para niños con síndrome de Prader-Willi, su médico le dará restricciones en la dieta para que controle su peso. Presenta factores de riesgo en: Obsesidad grave, antecedentes de problemas respiratorios graves (en especial durante el sueño) o infección de vías aéreas.
PROZAC: Pertence a los medicamentos antidepresivos inhubidores selectivos para la reducción de los atracones, así como para transtornos obsesivo-compulsivo.
CONCLUSIONES:
Los medicamentos inhibidores del apetito o drogas psicoactivas no han sido útiles para el control del apetito o la conducta. Se ha extendido el uso inadecuado de fármacos para controlar el comportamiento en lugar de utilizar estrategias conductuales para mejorar la adaptación. Muy pocos medicamentos son eficaces, ya que aquellos que lo son, son demasiado tóxicos, y deberán controlarse mediante evaluaciones de forma continuada, para comprobar que no ha aumentado la toxicidad en el individuo afectado.
El desarrollo del lenguaje en las personas con SPW es el mismo que el de toda la población aunque el ritmo es más lento. De esta manera, sus primeras palabras suelen aparecer en torno a los dos años y medio y la producción verbal significativa a menudo es escasa antes de los cuatro años.
Las causas de esta problemática lingüística:
Ladiscapacidad cognitiva (de ligera a moderada).
Disfunciones de áreas cerebrales relacionadas con el lenguaje (anomalía genética).
Hipotonía generalizada que afecta a los órganos implicados en la producción del lenguaje.
Características anatómicastales como una boca con estrecha abertura, micrognatia,crecimiento alterado de la laringe, dificultades respiratorias…
Algunas de las características más importantes que a nivel lingüístico presentan los sujetos con SPW son:
Aspectos fonológicos:
Dificultades en realizar movimientos fonoarticulatorios.
Distorsiones, omisiones, simplificaciones de fonemas, dificultades secuenciación de sílabas.
Tono de voz inadecuado.
Hipernasalidad.
Problemas para elevar la punta de la lengua.
Aspectos morfosintácticos:
No tienen un amplio vocabulario
Dificultades en la generalización de conceptos.
Más problemática en las construcciones sintácticas que en las morfológicas.
Falta de creatividad para construir y estructurar oraciones (No suelen utilizar nexos y oraciones compuestas).
Aspectos pragmáticos:
El uso del lenguaje relacionado con su ambiente y su experiencia
Falta de comprensión en los mensajes, conversaciones sin sentido, desinterés comunicativo.
Problemas con la proximidad física al hablar, el respeto del turno de palabra, la posición de escucha.
Lectoescritura:Dependerá de la expresión/comprensión oral alcanzado en los años procedentes y el grado de afectación motora pero todas las personas deben enfrentarse a su aprendizaje. La decodificación suele ser mejor que la comprensión, por eso suelen ser niños que recuerdan muy poco de lo leído y tienen dificultades para referirlo en el orden correcto.
Es el conjunto de actuaciones terapéutico-educativas dirigidas a favorecer, las primeras adquisiciones del niño, a ofrecerle la posibilidad de explorar, observar, memorizar, fortalecer su musculatura, de ir conociendo y adaptándose a su entorno, de ir creando unas relaciones afectivas que contribuyan al desarrollo de su personalidad.
La estimulación temprana o precoz es un trabajo de rehabilitación y fisioterapia continuo, en grupo. Las sesiones con los profesionales y la constancia son importantes, pero es fundamental que padres, hermanos y familiares aprendan la lección y cualquier interacción con el bebé sea un estímulo.
¿Qué aspectos del desarrollo convendría atender en las primeras etapas en un niño con Síndrome de Prader-Willi?
ASPECTOS A DESARROLLAR EN UN NIÑO CON PRADER WILLI
Nivel motriz
Nivel Perceptivo –cognitivo
1.Ejercicios para mejorar el tono muscular:
-En un principio mediante masajes y movilizaciones.
– Más adelante mediante ejercicio activo.
2. Favorecer las reacciones equilibratorias y de apoyo.
3. Control y coordinación de movimientos globales y finos.
1. Ejercitación de las funciones sensoriales.
2. Coordinación entre las funciones sensoriales y motrices (conductas de orientación y búsqueda).
3. Favorecer la atención a través de actividades que le inciten a fijarse: acostumbrar al niño a mirar a la cara del adulto llamando su atención al hablarle, mostrarle objetos de colores vivos y brillantes, etc.
4. Ejercitación de la memoria, a través de la búsqueda de personas y objetos, mediante canciones que impliquen la repetición de gestos, etc.
5. Posibilitar el desencadenamiento de acciones de “causa-efecto”: despertar su interés por los objetos y acciones que éstos desencadenan
ASPECTOS A DESARROLLAR EN UN NIÑO CON PRADER WILLI
Nivel del lenguaje
Nivel social
Nivel afectivo
1. Ejercitación de órganos bucofonatorios: estimular los reflejos de succión y búsqueda, etc.
2. Favorecer la masticación, deglución, soplo, inspiración-espiración, etc.
3. Realización de praxias bucofaciales
4. Orientación y discriminación de sonidos.
5. Creación de un ambiente lingüístico favorable.
6. Favorecer las actividades de asociación y juego simbólico.
1. Posibilitar en el niño la consecución de un grado de autonomía personal, a través de la adquisición de hábitos, respetando sus iniciativas y propiciando situaciones que le ayuden a conseguirlas.
2. Favorecer la relación con los demás mediante la adaptación a nuevas situaciones y respeto de normas sociales (compartir, colaborar...).
1. Favorecer las conductas de apego.
2. Posibilitar la autoexploración y expresión de sentimientos y afectos, contribuyendo al conocimiento de sí mismo y de los demás.
El siguiente vídeo está en inglés, pero en él podemos observar el masaje de estimulación temprana que realizan los expertos a los bebés con SPW para favorecer su desarrollo motriz.
Otras terapias alternativas:
Existen muchas terapias alternativas que como complemento ayudan y despiertan al niño, no sólo mientras que es un bebé, sino que puede resultar un estímulo físico, intelectual y emocional durante diversas etapas de la vida de la persona con SPW. Algunas de ellas son: la fisioterapia en el agua, la equino terapia, la terapia canina y la musicoterapia han dado grandes y sorprendentes resultados.
